1、【出血】出血为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。
2、【出血所导致的压迫症及并发症】出血形成血肿后可导致压迫症状：(1)周围神经受累 发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。(3)压迫附近血管 可发生组织坏死。
3、血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻;
4、女性传递者也可出血;
5、发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。
